18
In de kliniek bestaat het idee dat patiënten met MPS veel pijn ervaren. Dit was nog nooit
goed onderzocht. Daarom hebben VKS en het Erasmus MC Centrum voor Lysosomale
en Metabole ziekten in Rotterdam het initiatief genomen om dit uit te zoeken.
Pijn niet onderschatte
De MPS Survey: eerste resultaten van een nationaal vragenlijstenonderzoek
In 2010 en 2011 zijn patiënten met mucopolysaccharidose
(MPS) benaderd om mee te doen met de MPS Survey.
Een onderzoek met behulp van vragenlijsten onder alle
patiënten met MPS in Nederland.
De opbouw van de Survey
Het doel van de MPS Survey is om door vragenlijsten
gegevens over de ziekte MPS rechtstreeks van patiënten
zelf te verzamelen. Op deze manier kunnen we beter be-
grijpen wat er na verloop van tijd gebeurt met mensen
met MPS en hoe de ziekte hun leven beïnvloedt. Daarnaast
willen we de visie van de patiënten zelf betrekken in de
evaluatie van de beschikbare behandelingen. Ons onder-
zoek richt zich op alle patiënten met MPS, een zeer diverse
groep. Zo doen er volwassen patiënten met een normale in-
telligentie mee, maar ook jonge kinderen die verstandelijk
beperkt zijn. Hier hebben we rekening mee gehouden bij het
type vragenlijsten dat ingevuld moest worden.
We hebben vragenlijsten geselecteerd die gaan over kwali-
teit van leven, ontwikkelingsleeftijd en functionaliteit. Daar-
naast hebben we in overleg met experts een vragenlijst
samengesteld over symptomen bij MPS. Ook kreeg ieder-
een een pijndagboek voor vijf dagen mee, waarin kon wor-
den aangegeven hoeveel pijn men op die dag had ervaren.
Kinderen vanaf acht jaar met een normale intelligentie konden
met behulp van gezichtjes aangeven hoeveel pijn ze hadden
ervaren (Faces Pain Scale- Revised, FPS-R) (zie Figuur 1).
Volwassenen met een normale intelligentie deden dit met
behulp van een 10 cm lange lijn waarop ze konden aanteke-
nen hoeveel pijn ze hadden (Visual Analogue Scale, VAS).
Voor patiënten met een verstandelijke beperking werd
gebruik gemaakt van de Non-communicating children’s pain
checklist-revised (NCCPC-R). Dit is een internationale
observatievragenlijst die gemaakt is om pijngedrag in kaart
te brengen van patiënten die niet kunnen praten. Deze vra-
genlijst is ingedeeld in een aantal domeinen zoals “vocaal”,
“sociaal” of ‘“eten en slapen”. Ouders of verzorgers konden
aangeven of de deelnemer de afgelopen twee uur bijvoor-
beeld met zijn tanden knarste of het lichaam op een speci-
ale manier bewoog om pijn aan te geven. Wanneer een deel-
nemer een score van zeven of hoger had, was het
aannemelijk dat de deelnemer pijn had ervaren.
Deelnemers
89 deelnemers zijn per post benaderd om mee te doen.
Uiteindelijk hebben 55 deelnemers of hun ouders/verzorgers
(62%) de vragenlijsten ingevuld. De meeste deelnemers
hadden MPS I (21,8%) of MPS III (30,9%). Iets meer de helft
van de deelnemers (50.9%) was verstandelijk beperkt.
De mediane (een soort gemiddelde) leeftijd was 11,3 jaar.
Vier deelnemers gebruikten regelmatig pijnmedicatie.
In Tabel 1 staan een aantal kenmerken van de groep
patiënten die heeft deelgenomen.
Pijn komt in 40% van de
deelnemers met MPS voor.
Figuur 1:
Twee typen pijndagboeken. De bovenste lijn is de Visual
Analogue Score (VAS). Deelnemers kunnen met een
streepje aangeven hoeveel pijn ze ervaren hebben, van
geen (zoals hier aangegeven) tot maximaal. De onderste
rij gezichten kan gebruikt worden door kinderen vanaf
acht jaar, waarbij links geen pijn voorstelt en rechts de
meest erge pijn die men zich kan voorstellen.
