Mei 2016
11
DBS
Diepe hersenstimulatie (GPi) zou verbetering geven in 30% van de patiënten, maar staat voor deze
indicatie ter discussie. Er zijn wisselende resultaten, waarbij er in de meest patiënten een tijdelijk
effect is.
Dystone storm/ dystone crisis
Dit is een zeer ernstige uiting van dystonie, waarbij er continu dystone bewegingen zijn. Dit kan
voorkomen bij patiënten die bekend zijn met dystonie of bij patiënten als nieuw symptoom. Het
kan uren tot dagen duren, waardoor er een hevige fysieke en psychische stressreactie optreedt.
Vaak wordt het geluxeerd door een onderliggende ziekte (zoals een infectie, obstipatie, fracturen).
Aangezien de luxerende oorzaak te behandelen is, is het van belang patiënten hierop te
onderzoeken en te behandelen. Dystone crisis kan leiden tot fracturen en levensbedreigend zijn.
Daarom is snel handelen en behandelen van belang, vaak is sedatie op een bewaakte of intensive
care afdeling nodig tot dystonie-specifieke medicatie zijn effect heeft.
Behandeling van parkinsonisme
Gebruikelijke medicatie, zoals bij de ziekte van Parkinson, waaronder anticholinergica en
dopaminerge middelen. Gebruik en dosering volgens geldende richtlijnen binnen de Neurologie.
Behandeling van hyperkinesie
Tetrabenazine kan chorea onderdrukken. Verder kunnen middelen als Riluzol, Amantadine en
antipsychotica zoals haloperidol, olanzapine, risperidon, quetiapine en aripirazole tiapride
geprobeerd worden. Gebruik en dosering volgens geldende richtlijnen binnen de Neurologie.
Nieuwe ontwikkelingen
Behandeling bij PKAN
De laatste ontwikkelingen zijn studies naar ijzer chelerende middelen, zoals ‘Deferiprone’ en
‘Deferasirox’, met het idee dat de ijzer neerslag vermindert. In patiënten is recent aangetoond dat
de ijzer neerslag afneemt, maar er is nog geen verbetering op ziektesymptomen aangetoond.
Mogelijk doordat het middel te laat in het ziekteproces gegeven is. Er loopt momenteel een
Europees-Noord Amerikaanse placebo-gecontroleerde studie (TIRCON) om dit verder te
onderzoeken.
Aceruloplasminemie
Bij patiënten met aceruloplasminemie kunnen de symptomen verbeteren door toediening van
bloed (‘fresh frozen plasma’) om het serum ceruloplasmine aan te vullen.
Zinksulfaat tabletten en anti-oxidanten lijkt eveneens een gunstig effect op deze groep patienten
te hebben.
Gespecialiseerd verpleegkundige
Een verpleegkundige gespecialiseerd in bewegingsstoornissen, is belangrijk in de psychosociale
begeleiding en kan de patiënt en familie waar nodig ondersteunen, bijvoorbeeld met inschakelen
van lokale hulpverleners.
Fysiotherapie en ergotherapie
Het is belangrijk voor patiënten om in beweging te blijven. Een gespecialiseerd fysio- en
ergotherapeut kan met oefeningen en aanpassingen verschillende symptomen ondersteunen (te
denken aan mobiliteit, lopen, transfers).
