Mei 2012
11
activiteit te verbeteren. Dichlooracetaat leidt tot korte termijn verbeteringen in het spier en
hersen oxidatieve metabolisme.
Let op! Een potentiële bijwerking van dichlooracetaat is een pijnlijke perifere neuropathie.
Dosering: 25 mg/kg/dag. Advies: terughoudendheid met voorschrijven. Kortdurend voorschrijven
bij hoog lactaat liefst door een arts met ervaring met dit middel.
Vitamine supplementen
Thiamine
Met name voor KSS. In de literatuur zijn er enkele rapporten verschenen waarbij deze vitamine een
verbeterend effect zou geven. In grote studies is dit effect niet aangetoond. Thiamine is een co-
enzym voor het PDHC.
Dosering: tot 900mg/dag.
Riboflavine
Met name wanneer er sprake is van een complex I of II deficiëntie. Riboflavine doet zich voor als
flavine, wat een precursor is voor complex I en II. In de literatuur geeft riboflavine klinische en
biochemische verbeteringen in kleine groepen patiënten. Een grotere studie van 16 patiënten
toonde geen verschil aan.
Dosering: 100mg/dag.
Metabole supplementen
Succinaat
Indicatie: complex I deficiëntie bij KSS. Succinaat doneert elektronen direct aan complex II.
Verbetering van klachten is gerapporteerd in een aantal patiënten.
Dosering: 6g/dag.
Creatine
Indicatie: mitochondriële myopathieën. Het verbetert het spier fosfocreatine. Dit medicament zou
leiden tot vermindering van vermoeidheid en het zou de spiersterkte en de aerobe
inspanningscapaciteit verbeteren.
Dosering: tot 10g/dag.
Carnitine
Met name gegeven als er ook sprake is van een secundaire carnitine deficiëntie. Het heeft tot
verbeteringen geleid in enkele patiënten.
Dosering: tot 3g/dag.
Fysiotherapie
Het is belangrijk voor patiënten met spierzwakte van de spieren van de nek, schouders of armen
en benen om in beweging te blijven. Met name concentrische spierverkortingsoefeningen zijn goed
om nieuwe spiervezels aan te maken en om de spierkracht op peil te houden.
Gehoor problemen
Bij ernstige gehoor problemen bij patiënten kan er overwogen worden om een gehoorapparaat of
indien mogelijk een cochleair implantaat te geven om te zorgen voor verbetering van het gehoor.
