16
Waarom?
Terry Derks is kinderarts en fellow metabole
ziekten in het UMC Groningen. Hij werkt
sinds augustus 2011 voor een jaar in een
ziekenhuis in Brazilië. Samen met zijn gezin
woont hij in de grote stad Porto Alegre.
Moeder en een vijfjarig patiëntje
lopen de spreekkamer binnen.
Mijn collega is opgestaan, ze be-
groeten elkaar. Omarmen, zoenen
elkaar drie keer op de wangen.
Het jongetje krijgt ook een knuffel
en een dikke zoen. Mijn collega
kent moeder bij haar voornaam.
Ze mag altijd mobiel bellen bij pro-
blemen. Het consult is nog nauwelijks begonnen en ik heb
al veel om te overdenken.
Waarom doe ik dat nooit bij de ouders van onze patiënten?
Waarom spreek ik ouders van onze patiënten en de vol-
wassen patiënten (vrijwel) altijd aan met u? En waarom heel
soms ook niet? Waarom voel ik me ongemakkelijk als ze me
onverwacht bij mijn voornaam aanspreken? Om afstand te
bewaren? Maar waarom is het dan beter om afstand te be-
waren? Ter bescherming van mezelf? Om niet teveel emoti-
oneel betrokken te raken? Waarom is het beter dat ik niet
teveel emotioneel betrokken raak? Om professioneel mijn
werk te kunnen doen? Want als je daarmee eenmaal begint,
kun je vervolgens niet meer terug? Maar voor wie doe ik dit
dan eigenlijk? En waarom is het ene professioneel en het
andere niet? En waarom vind ik dat? Na meerdere malen
met mijn arsenaal van normen en waarden geconfronteerd
te zijn, heb ik me voorgenomen wat ik geleerd heb vanaf
vandaag in de praktijk te brengen. Maar lieve (ouders van)
patiënten, wees niet meteen bevreesd als we elkaar een vol-
gende keer begroeten…
Ik ben kinderarts en vind wetenschap leuk. Door een jaar in
het buitenland te werken, kan ik veel leren. Wat een enorme
open deuren! Je vraagt je af waarom ik dat leuk vind?
Omdat zowel in de wetenschap als in de kindergenees-
kunde mensen rondlopen, die op een soms bijna irritante
manier als een peuter kunnen doorvragen en geen genoe-
gen nemen met de standaard antwoorden. Als het oprecht
gebeurt.
Terry Derks
GastcolumnTerry
Dit jaar is de tweede editie van het hand-
boek over neuronale ceroid lipofuscino-
sis (NCL) uitgekomen. In dit boek is een
nieuwe indeling en iets veranderde
naamgeving van de NCL-ziektes opge-
nomen. In dit artikel kunt u lezen hoe de
naamgeving van NCL veranderd is.
What’s in
NCL staat voor neuronale ceroid lipofuscinosen. Bij alle ver-
schillende NCL worden pigmentstoffen, ceroid lipofuscines,
opgeslagen in lichaamscellen, maar voornamelijk in de ze-
nuwcellen van patiënten. Dit heeft gevolgen voor de ogen
en hersenen. De officiële naamgeving is al in 1999 inge-
voerd. In Nederland werden de meest voorkomende vor-
men tot dan toe genoemd naar de artsen die ze voor het
eerst beschreven hadden. De juveniele vorm werd de ziekte
van Batten-Spielmeyer-Vogt genoemd. Dit werd weer afge-
kort tot BSV. In Duitsland werd weer een andere combina-
tie van namen gebruikt. Om verwarring te voorkomen
spreekt men sinds 1999 internationaal van NCL, waarbij
BSV dan juveniele NCL wordt genoemd, omdat de ziekte
rond het zesde jaar begint. Zo spreekt men ook van de in-
fantiele en laat-infantiele vormen van NCL in plaats van de
moeilijke namen Haltia-Santavuori en Jansky-Bielschowsky.
De naam Batten Disease wordt in Engelstalige gebieden nog
steeds wel gebruikt voor NCL. Batten Disease staat voor
Nieuwe naamgeving voor NCL
