14
Indicaties voor ketogeen dieet
Epilepsie:
‐ Therapieresistente epilepsie bij gebruik van minstens 2 reguliere AED
‐ Bij maligne therapie resistente epilepsie syndromen:
‐ Doose syndroom
‐ Dravet syndroom
‐ Lafora body disease
‐ Landau Kleffner syndroom
‐ Lennox‐Gastaut syndroom
‐ Rett syndroom
‐ Syndroom van Angelman
‐ Tubereuze sclerose complex
‐ West syndroom
‐ Onaanvaardbare bijwerkingen AED
‐ Gedurende wachttijd epilepsiechirurgie
Tabel 1 : Indicaties/contra‐indicaties ketogeen dieet [1, 16]
Contra‐indicaties voor ketogeen dieet
Absoluut:
‐ Vetzuuroxidatiestoornissen (VLCAD, LCHAD, MCAD, OCTN2, CPT1, CPT2)
‐ Pyruvaat carboxylase deficiëntie en andere gluconeogenese defecten (fructose
1,6 difosfatase deficiëntie)
‐ Glycogeenstapelingsziekten (m.u.v. GSD type 2)
‐ Ketolysedefecten
‐ Porfyrie
‐
Lang QTc syndroom of andere hartritmestoornissen
‐ Ernstige chronische ziekten van lever, nieren en pancreas
Relatief:
‐ Ongemotiveerdeouders/verzorgers
‐ Onvoldoende beheersing van de Nederlandse taal of ‐ rekenvaardigheden
‐ Familiaire dyslipidemiën ( onder adequate medicamenteuze behandeling).
‐ Secundaire carnitine deficiëntie
‐ Renale tubulaire acidose
‐ Gelijktijdige behandeling met Topiramaat (Topamax®) of Acetazolamide (Diamox®) of Zonisamide
(Zonegran®) en positieve familie‐anamnese of andere risicofactoren voor het ontwikkelen van
nierstenen of acidose
‐ Pentobarbital coma
‐ Steroïden gebruik
‐ Diuretica gebruik
‐ Diabetes Mellitus of hyperinsulinisme
‐ Ernstig ondergewicht (‐2SD gewicht/lengte of gewicht/leeftijd)
Indicaties voor ketogeen dieet
Epilepsie:
Therapieresistenteepilepsie
In het bijzonder bij:
Doose syndroom
Dravet syndroom
Lafora body disease
Landau Kleffner syndroom
Lennox‐Gastaut syndroom
Rett syndroom
Syndroom van Angelman
Tubereuze sclerose complex
West syndroom
Onaanvaardbare bijwerkingen AED
Gedurende wachttijd epilepsiechirurgie
Metabole ziekten:
GLUT‐1 deficiëntie
PDHC deficiëntie
mogelijk werkzaam bij:
stoornis in de oxidatieve fosforylering
