26
Niveau 3
Dietary treatment guideline for the ketogenic diet in children with refractory epilepsy.
(Th.A.M. van den Hurk, E.J.T.M van der Louw, 2010, ISBN 9789081214626)
Niveau 3
Optimal clinical management of children receiving the ketogenic diet: Recommendations of the
International Ketogenic Diet Study Group.
Kossoff, E.H., et al., Epilepsia (50) 2;304‐317( 2009)
Niveau 3
Fatal Propofol infusion syndrome associated with the ketogenic diet.
(Baumeister, F., et al., Neuropediatrics 2004; 35(4): 250‐252)
Een case report over een 10‐jarige jongen met zeer ernstige epilepsie behandeld met het
ketogeen dieet overlijdt na ontwikkelen van propofol infusie syndroom. De oorzaak hiervan is
dat de stof Propofol de vetzuuroxidatie vermindert zo een risico vormt in combinatie met het
hoge vetgehalte van het ketogeen dieet.
G.Bijzondere situatie: Status epilepticus en ketogeen dieet
De behandeling van acute status epilepticus is in veel gevallen per centrum protocollair vastgelegd. De
voorkeur wordt gegeven aan medicamenteuze behandeling waaronder ook volledige anesthesie met
Thiopental. Wanneer de status epilepticus resistent blijkt te zijn ondanks de reguliere maximale
medicamenteuze behandeling zijn alternatieve mogelijkheden beschreven zoals het ketogeen dieet
[26, 27].
Er is weinig literatuur beschikbaar m.b.t. kinderen. Een retrospectief onderzoek bij 7 kinderen met
FIRES laat effect van het ketogeen dieet zien bij 6 van hen [28]. Case report bij 2 volwassen patiënten
beschrijft effect van het ketogeen dieet op de status epilepticus [29]. Hieruit blijkt dat het veilig en
effectief is het ketogeen dieet te starten onder strikte omstandigheden.
Niveau 3
Treatment of Refractory Convulsive Status Epilepticus in Children: Other Therapies.
(Wheless, J.W.,
Sem. Pediatr.Neurol.
17:190-194 © 2010)
Reviewm.b.t. behandeling status epilepticus bij kinderen.
Er is geen literatuur m.b.t. klinische trials of case reports van kinderen met status epilepticus die
behandeld zijn met het KD. De auteur beschrijft de reports m.b.t. volwassenen.
Niveau 3
Proposed protocol.
Treatment of Refractory Status Epilepticus: Literature Review and a Proposed Protocol in children.
(Abend, N.S., et al,, Pediatr.Neurol. 2008 38(6) 377‐90)
Niveau 3
Efficacy of ketogenic diet in severe refractory status epilepticus initiating fever induced refractory
epileptic encephalopathy in school age children (FIRES).
(Nabbout, R., et al.
, Epilepsia 2010 ,51(10) 2033‐2037)
Retrospectief onderzoek bij 7 kinderen. In zeven patiënten was het KD effectief binnen 2‐4 dagen
(mean 2 dagen) in de lijn met de ontwikkeling van ketose. Dit was binnen 4‐6 dagen (mean 4.8
dagen) na start van het dieet. Voortijdige beëindiging van het dieet bij 1 patiënt leidde tot ernstige
verslechtering van de epilepsie waarna de patiënt overleed. De andere 6 patiënten ondervonden
een positieve reactie op de epilepsie door het ketogeen dieet binnen een aantal maanden.
Niveau 3
The ketogenic diet in treatment of two adults with prolonged non convulsive
status
epilepticus.
(Wusthoff, C., et al., Epilepsia51(10);1083‐1085), 2010)
Case report van 2 volwassen patiënten beschrijft het succesvolle gebruik van het ketogeen dieet bij
2 volwassen patiënten met aanhoudende non‐convulsieve status epilepticus (NCSE) die volkomen
refractair was voor andere behandelingen. De auteurs meldden n.a.v. deze ervaring dat het in
ketose brengen van patiënten met NCSE veilig en effectief is bij volwassenen zelfs na aantal
weken/maanden met refractaire epilepsie .
2.4.3 Evaluatie
A.
Effectiviteit
Het dieet wordt succesvol beschouwd als er een aanvalsreductie van 50% is bereikt (dit geldt uiteraard
alleen voor de patiënten met epilepsie en niet altijd voor kinderen met een stofwisselings‐ ziekte).
