36
3.6 Evaluatie
Het effect van het ketogeen dieet toegepast als behandeling bij metabole ziekten wordt bepaald door
de wijze waarop het metabolisme wordt veranderd.
3.6.1 GLUT‐1
Doordat vetten zonder gebruikmaking van het glucose transporter complex de bloedhersenbarrière
kunnen passeren neemt de beschikbaarheid van energie in de hersenen toe. Hierbij verminderen de
epileptische aanvallen, al is in een aantal gevallen AED als adjuvant nog steeds nodig. Ook de
hypotonie, dystonie en ataxie verbeteren op het ketogeen dieet [6].
Er zijn aanwijzingen in de literatuur dat gebruik van het ketogeen dieet meerwaarde heeft tot
tenminste tijdstip waarop de hersenen zijn volgroeid (rond 12
e
jaar). Ook wanneer de hersenen zijn
uitgegroeid is het aannemelijk er voor te kiezen de hersenen adequate brandstof in de vorm van
ketonen aan te blijven bieden [6].
3.6.2 PDHC
Het ketogeen dieet zorgt voor de beschikbaarheid van vetten als alternatieve brandstof waardoor de
productie van acetyl‐CoA mogelijk blijft. Hierdoor kan de lactaatproductie (en dus lactaatacidose)
worden beperkt.
Er zijn duidelijke aanwijzingen dat er een positieve relatie bestaat tussen de leeftijd waarop de
dieetbehandeling start enerzijds en de mentale ontwikkeling en overleving anderzijds [49].
3.6.3 Mitochondriële aandoeningen
Het effect van de behandeling met ketogeen dieet is gezien de heterogeniteit van de klachten bij deze
groep aandoeningen lastig in kaart te brengen.
Toepassing van het ketogeen dieet, en hiermee ook de evaluatie ervan, dient op individuele basis te
gebeuren. De patiënt zal in staat zijn duidelijk aan te geven of hij/zij hiervan positief effect ervaart zowel
in rust als tijdens inspanning.
Studies met volwassenen laten wisselende resultaten op vetrijk infuus zien tijdens rust als ook onder
matige inspanning [52‐54] maar hetzelfde effect kon echter niet worden bereikt met een vetrijk dieet.
De betreffende studies zijn gedaan met kleine aantallen patiënten waarbij het testdieet slechts 55
energie% vet bevatte [55].
Er zijn geen studies bekend met betrekking tot kinderen.
Niveau 2
Triacylglycerol infusion improves exercise endurance in patients with mitochondrial myopathy due
to complex I deficiency.
(Roef, M.J., et al., Am J Clin Nutr, 2002. 75(2): p. 237‐44.)
In een klinische studie met 4 volwassenpatiënten met Complex I deficiëntie en 15
controlepatiënten blijkt dat vetrijk infuus de oxidatie van substraten meer laat toenemen en lager
lactaatgehalte wordt gevonden dan een glucose infuus tijdens inspanning.
Niveau 2
Triacylglycerol infusion does not improve hyperlactemia in resting patients with mitochondrial
myopathy due to complex I deficiency.
(Roef, M.J., et al.,Am J Clin Nutr, 2002.
75
(2): p. 228‐36)
In een klinische studie met 4 volwassenpatiënten met Complex I deficiëntie en 15 controle‐
patiënten wordt effect van vetrijk en glucose infuus vergeleken tijdens rust. Er wordt tijdens rust
geen verschil geconcludeerd tussen beide infusen in de patiëntengroep.
Niveau 3
Glucose transporter deficiency syndrome (GLUT‐1DS) and the ketogenic diet, a review.
(Klepper J., Epilepsia 49 (suppl 8) 46‐49 , 2008)
Bijwerkingen van het KD zijn gelijk in GLUT‐1 behandeling als bij de epilepsiebehandeling. Er zijn
geen zeldzame complicaties beschreven.
