37
Niveau 2
Increasing fat in the diet does not improve muscle performance in patients with mitochondrial
myopathy due to complex I deficiency.
(de Meer, K., et al., J Inherit Metab Dis, 2005.
28
(1): p. 95‐8.)
In een klinische studie volgden 4 volwassenpatiënten met Complex I deficiëntie 3 weken een dieet
met 55 energie% vet en 3 weken een dieet met 25 energie% vet. Er werd geen verschil gevonden in
mate van inspanningstolerantie en spierkracht.
Niveau 3
Glucose transporter deficiency syndrome (GLUT 1DS) and the ketogenic diet, a review.
(Klepper J., Epilepsia 49 (suppl 8) 46‐49 , 2008)
Omdat het KD bij GLUT‐1 tot in jongvolwassenheid dient te worden voortgezet is het MAD een
meer liberale vorm die uitstekend bij deze leeftijdscategorie past.
Niveau 3
Outcome of pyruvate dehydrogenase deficiency treated with ketogenic diets. Studies in patients
with identical mutations
.
(Wexler, I.D., et al., Neurology, 1997.
49
(6): p. 1655‐61.)
Analyse van data m.b.t. 7 patiënten met dezelfde mutatie PDHC maar behandeld met verschillende
vormen van het ketogeen dieet laat zien dat er een relatie is tussen tijdstip van starten
dieetbehandeling en outcome, maar ook het gunstige effect van een bijna koolhydraatvrij dieet.
Hierbij wordt de vraag gesteld hoe patiëntvriendelijk dit in de praktijk is en wat de effecten zijn op
groei.
3.7 Beëindiging van de dieetbehandeling (normaliseren van de
voeding)
De behandeling met het ketogeen dieet bij metabole ziekten wordt in principe het gehele leven
voortgezet. In geval van GLUT‐1 zijn er aanwijzingen dat afbouw van het ketogeen dieet na de
puberteit kan worden overwogen door over te gaan op meer liberalere vormen als het Gemodificeerd
Atkins Dieet (MAD).
